guia rápido pra prova: os tipos, a clínica por órgão, o diagnóstico e o tratamento, tudo numa página.
o que é: depósito extracelular de proteínas mal-dobradas (fibrilares) em folhas beta-pregueadas. leva a infiltração tecidual e disfunção de órgãos.
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os tipos mais importantes
AL · primária
cadeias leves de Ig
vem de discrasia de plasmócitos. pense em mieloma. deposita em vários órgãos.
AA · secundária
proteína A sérica
reação a doenças inflamatórias crônicas, infecções e neoplasias.
ATTR
transtirretina
hereditária (mutações) ou senil/selvagem. protagonista da amiloidose cardíaca.
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clínica (depende do órgão)
🫀cardíaca
IC com FE preservada (ICFEP)
espessamento ventricular (parece hipertrofia)
baixa voltagem no ECG (a discordância)
arritmias · BNP e troponina ↑
🫘renal
proteinúria (nefrótica)
hematúria
insuficiência renal progressiva
🩸hepática
hepatomegalia
colestase
FA e GGT ↑
🧠neurológica
polineuropatia sensitivo-motora
síndrome do túnel do carpo (bilateral, pensa ATTR)
disautonomia (hipotensão ortostática, diarreia)
👅outros (sinais sentinela)
macroglossia (língua aumentada)
púrpura periorbitária, os "olhos de guaxinim"
lesões papulosas e equimoses periorbitárias
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quando pensar (hipóteses)
pensar sempre amiloide!
disfunção de múltiplos órgãos sem causa aparente
proteinúria com pesquisa negativa comum
IC com FE preservada + baixa voltagem no ECG
síndrome do túnel do carpo bilateral (especialmente ATTR)
macroglossia + púrpuras periorbitárias
quanto mais órgãos acometidos, maior a suspeita.
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diagnóstico
exames iniciais
eletroforese de proteínas (soro e urina) + imunofixação · pesquisa de cadeias leves livres (kappa/lambda) · BNP, troponina, creatinina, PU 24h · ECG e ecocardiograma.
confirmação · padrão-ouro
biópsia do tecido afetado (gordura abdominal, glândula salivar menor, reto ou órgão acometido) + coloração vermelho congo com birrefringência verde-maçã à luz polarizada.
tipificação
imuno-histoquímica ou espectrometria de massa · genética (se suspeita de ATTR hereditária) · cintilografia óssea (pirofosfato / DPD / PYP) útil pra ATTR.
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tratamento
AL
tratar o clone
quimioterapia direcionada ao mieloma (ex.: bortezomibe, ciclofosfamida, dexametasona) · transplante de células-tronco em candidatos.
AA
tratar a base
controle da doença inflamatória, infecciosa ou neoplásica, reduzindo a produção de proteína A.